Ependimoma mixopapilar de partes blandas: descripción de un caso y revisión de la literatura / Soft tissue myxopapillary ependymoma: case report and review of the literature

El ependimoma mixopapilar de partes blandas es una neoplasia extremadamente infrecuente que se encuentra englobada dentro de los tumores ependimarios. Comunicamos el caso de un ependimoma mixopapilar de partes blandas en la región sacrococcígea en un varón de 18 años. El examen macroscópico de la pieza quirúrgica reveló la presencia de una lesión nodular bien delimitada de 8,3 cm de diámetro. Histológicamente se trataba de una proliferación tumoral de hábito epitelioide con papilas centradas por estructuras vasculares en ocasiones hialinizadas. Inmunohistoquímicamente demostró positividad para PGFA, S100, focalmente para vimentina y negatividad para CKAE1/AE3. Presentamos una revisión de la literatura y una discusión del diagnóstico diferencial (AU)

Soft tissue myxopapillary ependymoma is an extremely rare neoplasm classified as an ependymary tumour. We report a case of a soft tissue myxopapillary ependymoma in the sacrococcygeal region of an 18 year-old male. Macroscopic examination of the surgical specimen showed an 8.3 cm well-circumscribed nodular lesion. Histologically, it was seen to be a neoplastic epithelioid-like proliferation with papillae arranged around vascular structures, with occasional hyalinization. Immunohistochemistry revealed S100, GFAP and focal vimentin immunostaining but no CKAE1/AE3 expression. The differential diagnosis is discussed together with a review of the literature (AU)

Correlación entre los depósitos de hemosiderina en biopsias de médula ósea y marcadores séricos de hierro corporal: validación de un método semicuantitativo de evaluación de la tinción de Perls / Correlation between haemosiderin deposits in bone marrow biopsies and serum markers for stored body iron: evaluation of a semiquantitative assessment method using Perls’ staining

Hemos realizado una evaluación semicuantitativa de la cantidad de pigmento hemosiderínico, en biopsias de médula ósea mediante tinción de Perls, en un total de 75 pacientes a los que se realizó esta prueba por diferentes motivos. Coincidentes en el tiempo, se han determinado a estos mismos pacientes los valores séricos de ferritina e índice de saturación de la transferrina. En el análisis de los resultados hemos observado que existe correlación estadísticamente significativa entre la intensidad de los depósitos medulares de pigmento hemosiderínico y los niveles de ferritina e índice de saturación de la transferrina. Esta observación es sugestiva de que, a pesar de las limitaciones de la tinción de Perls como técnica de rutina en biopsias de médula ósea, cuando los depósitos de pigmento hemosiderínico son detectables e intensos, el procedimiento, al menos en ciertos casos, nos da una idea de la sobrecarga férrica de los pacientes. De este modo, en algunas situaciones la detección de dicho pigmento en las biopsias de médula ósea podría complementar otros exámenes hematológicos(AU)

A semiquantitative assessment of the amount of haemosiderin pigment in bone marrow biopsies was made using Perls’ staining in a total of 75 patients with different diagnoses. Simultaneously, the serum ferritin and transferrin saturation index were measured. It was found that there is a statistically significant correlation between the intensity of the deposits of haemosiderin pigment and the serum parameters analyzed. Thus, despite the limitations of Perls’ staining as a technique for routine bone marrow biopsies, it can provide an indication of iron overload when the deposits are detectable and intense. Therefore, the detection of pigment in bone marrow biopsies could complement other haematological tests in some cases(AU)

Photoletter to the editor: Dyschromatosis universalis hereditaria: an infrequently occurring entity in Europe.

Dyschromatosis universalis hereditaria (DUH) is a rare genodermatosis mainly described in asian subjects. Here, we report a case of a caucasian 11-year-old boy with DUH and an unaffected twin brother. Parents were not consanguineous. A review of the main phenotical, clinical and hystological aspects of this rare entity is exhibited. Differential diagnose might be stablished with several pigmentary disorders, so Dermatologist might have this entity in mind to make a correct diagnose, specially in cases with no response to typical treatments.

Cutaneous lesions as presentation form of mantle cell lymphoma.

Mantle cell lymphoma is a type of non-Hodgkin lymphoma that affects extranodal areas, especially, bone narrow, digestive tract and Waldeyer ring. Here we report a case of mantle cell lymphoma IV Ann Arbor stage with cutaneous lesions on nasal dorsum and glans penis as the first manifestations. Skin involvement is a very rare manifestation and less than 20 cases have been reported in the literature. The importance of establishing multidisciplinary relationships for a global approach has been shown by this clinical case.

An unusual case of congenital linear eccrine spiradenoma.

Eccrine spiradenoma (ES) is a benign uncommon tumor of skin adnexa with a characteristic clinical and histopathological presentation. Typically, it presents as a painful, slow growing and solitary nodule on the head or upper trunk in adult patients. We report a child with linear ES which presented with asymptomatic papulonodular lesions in a blaschkoid distribution on the face. Cases reported in the literature of multiple spiradenomas are very rare and multiple linear lesions are even rarer. To date, 21 cases of linear/multiple ES have been reported. Of these, eight were in children or adolescents. We report an additional case of this rare clinical presentation and review the literature.

Estado inmunológico de los hansenianos de la provincia de Santa Cruz de Tenerife

Se realiza un estudio de la situación inmunológica de la endemia hanseniana en la provincia de Santa Cruz de Tenerife, por medio de la reacción de Mitsuda practicada con una lepromina H de fabricación propia, que se probó al 44 por ciento del censo actual de enfermos. Los resultados fueron concordantes con los restantes criterios de clasificación que se utilizaron en el momento de su Censo Oficial. Asimismo se extraen distintas consideraciones, sobre las características de la endemia, que se podrían hacer extensivas a todo el Archipiélago Canario.